神经代谢紊乱的机制与症状适合于,由于许多疑问仍然未知,所以外科手术较为困难。正故常情况下,是神经能量代谢的主要原材料。1标准型色氨酸毛病肉瘤(G1D)由于SLC2A1基因的突变,最终导致神经内渗入减少。
G1D故常体现为抑郁症猝死与神经电图棘波。或多或少的是,在G1D人体内模标准型中,G1D一三部重要中枢神经系统功能毛病,故常脱离于血神经屏障相关的GLUT1色氨酸妨碍,而缩减骨骼肌内浓度可以过重症状。作者宣称这些断定可能与生命G1D疾病相关,因此可以试图发展加强神经注入或透过有效替代底物的外科手术方式。
现阶段用做G1D的抑郁症饮食疗法,仅能过重2/3高血压的运动妨碍或抑郁症猝死,而且并非大多耐受。有分析表明,与生酮饮食外科手术形式相反的,如三庚酸酰胺等营养物质就会通过回补反应,必需TCA(三亚胺循环)的下方硝酸盐,从而起作用。
因此来自密苏里医学院西医学中心的分析者们,进一步筹划非商业性、开放表单三部的临床分析,对三庚酸酰胺外科手术方式进行指标。分析结果在线撰写于8年末11日的JAMA Neuro时尚杂志上。
分析合计纳入14名未给予生酮饮食外科手术的1标准型色氨酸毛病肉瘤的儿童与。干涉行为为,在受测者日故常饮食中必需食品级三庚酸酰胺。
由于大多抑郁症猝死不明显,高血压或亲人的感觉足以用做指标。因此,分析者运用于定量神经电图、中枢神经系统社会学、尿液分析、神经活动性的光谱学检查等行为。
分析表明,1名受测者(7%)没有出现棘波;而其他受测者在运用三庚酸酰胺后,棘波升幅达70%,基本上高血压中枢神经系统精神状态体现以及神经活动性缩减。11名高血压(78%),仍然运用于三庚酸脂后未出现药物。3名受测者(21%)体现为胃肠道症状,1(7%)名受测者外科手术终止。
结果提示,三庚酸脂可以对G1D高血压的主要中枢神经系统功能产生有利影响。另外,分析的观察指标可以包含一个重要的开放性,来指标代谢性神经病(下方代谢硝酸盐妨碍)的外科手术方式。
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